胆管狭窄

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局灶性结节性再生1例并文献复习 [复制链接]

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患儿,男性,8岁,因患急性淋巴细胞白血病住院调节,CT提醒肝脏占位性病变(局灶性结节性增生?)。送检布局肉目睹肿物与肝脏边界领会,核心灰白色,余灰白灰红结节喷射状(图1)。

图1:局灶性结节性增生大要图

镜下:结节与寻常肝本质边界领会。粗细不等束状纤维布局将肝布局隔离呈结节状,看来小胆管增生,纤维距离内含大的厚壁血管。肝细胞布满性水肿。

图2:肝脏局灶性结节性更生,左侧寻常肝脏,右侧结节性增生。

图3:粗细不等束状纤维布局将肝布局隔离呈结节状。

图4:看来小胆管增生,纤维距离内含大的厚壁血管。

免疫组化:CK19小胆管+,Hepatocyte肝细胞+,CD34血管+,Glypican-3阴性。

图5:增生小胆管CK19阳性。

病理诊断:(右肝)局灶性结节性增生。

肝细胞局灶性结节性增生(focalnodularhyperplasia,FNH)好发于20~40岁成人,其余岁数患者有时也看来到(最小患者为5个月男婴),整体上女性常见(约占80%)。病变寻常单发,高发者占成人病例的20%。FNH是由于昔日或者存在动脉无理导致多克隆肝细胞、纤维基质和细胆管反映性增生而形成。与肝细胞腺瘤不同,口服避孕药彷佛不能导致FNH的产生。即便口服避孕药能补充血管的散布和巨细,但不能影响病变的巨细和数目。统一肿瘤内有时看来FNH和腺瘤两种病变特点,统一肝内这两种病变也可同时产生。临床上,80%患者无显然病症,体积大的体现为腹痛或榨取性病症。高发者常伴随其余改观,如肝血管瘤、颅内病变包罗血管无理、脑膜瘤、星形细胞瘤等。

大要上,大普遍为单个结节,质较硬,分叶状,有时可有蒂,直径可抵达15cm。切面灰白,核心为纤维性瘢痕,向外周呈喷射状。纤维距离隔离成结节状很像肝强硬。核心纤维瘢痕与星状细胞活化后腻滑肌肌动卵白免疫染色阳性亲切相干。布局学体现与非行动性肝强硬特别宛如。浓厚的纤维距离内含有大而厚壁动脉血管,有时动脉血管呈现狭隘,无汇管区静脉和胆管布局。结节性增生的肝细胞形状与寻常肝细胞无差别(结节由良性肝细胞构成,呈板状罗列,厚度不超出2个细胞)。在纤维距离和肝细胞之间看来或者滥觞于肝细胞板化生或祖细胞的小胆管布局,增生的小胆管表白CK7和CK19。

大普遍FNH与腺瘤轻易识别,但有时难以识别,这是由于两者公有某些布局学特点,包罗呈现孤立性小动脉,增厚的结节状肝本质,纤维化(炎症型腺瘤中)和炎症以及细胆管反映。在粗针穿刺活检标本中,如针刺活检从纤维瘢痕左近取材,呈现于FNH相干的细胆管反映可被误以为是胆道壅塞。由于FNH和肝细胞肝癌都可产生于童子,是以粗针穿刺时还需与分裂好的肝细胞肝癌、肝母细胞瘤(胎儿型)举办识别。肝母细胞瘤高产生于5岁下列童子,90%以上病例可呈现AFP抬高(FNH患者AFP寻常),肝母细胞瘤(胎儿型)布满强表白Glypican-3(FNH阴性表白),详细体例请参考文件。

参考文件

[1]Focalnodularhyperplasiaoftheliverinchildren:Areportof2cases.IndianJPatholMicrobiol.,62(2):-.

[2]Scheuer’sLiverBiopsyInterpretation,Ninthedition(华文版),.

[3]刘彤华.诊断病理学,第3版,.

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